Miastenia Gravis Inmunomediada

abisinioLa Miastenia Gravis Inmunomediada es una patología adquirida que afecta a la transmisión neuromuscular. Es relativamente común en perros y rara en gatos.

Todas las razas de perro pueden desarrollarla, aunque existen más casos en Pastor Alemán, Golden Retriever, Labrador Retriever, Akita y Terranovas. La edad de aparición en perros puede clasificarse en dos grupos >5 años y >7 años. El riesgo es mayor en hembras castradas.

El sexo no es un factor de riesgo en gatos, pero si existen razas predispuestas como el Abisinio y el Somalí.

 

 

pastor-aleman-05Se han descrito varias formas en perros:

  • Focal: regurgitación, megaesófago o disfagia. La incidencia varia entre 26%- 43%.
  • Generalizada: megaesófago e intolerancia grave al ejercicio. La incidencia es menor de 57%.
  • Aguda Fulminante: generalizada con un rápido inicio con parálisis y megaesófago.

 

 

En gatos ocurren diferentes presentaciones:

  • Debilidad sin megaesófago en un 30%.
  • Debilidad con megaesófago/disfagia  en un 20%.
  • Debilidad Generalizada y timoma 26%.
  • Focales: megaesófago y disfagia, sin signos de debilidad generalizada en un 15%.

 

 

06_anatomia_quo208_ampliacionLos signos que pueden acompañar a los anteriores son una marcha rígida vacilante, acorta el paso hasta agacharse en decúbito esternal y descansa la cabeza sobre las extremidades anteriores. Tras descansar camina con normalidad durante un corto periodo de tiempo hasta que vuelve a sufrir otra recaída.

La debilidad Facial se presenta tras la estimulación repetida del reflejo palpebral. Los gatos con debilidad facial son incapaces de cerrar los parpados, ausencia en la respuesta de amenaza y de reflejo palpebral, protusión del tercer parpado.somali1
El fallo en la transmisión neuromuscular se debe a la reducción en el número de receptores nicotínicos de acetilcolinesterasa que función en la membrana postsináptica de la unión neuromuscular. El déficit de receptores disminuye la sensibilidad de la membrana postsináptica al neurotransmisor acetilcolina.

Es una enfermedad inmunomediada cuya causa es la producción de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular. Los anticuerpos producen la destrucción postsináptica de la unión neuromuscular mediada por células y un bloqueo funcional de los receptores.

 

1071014768El diagnostico presuntivo se realiza mediante la resolución de la debilidad muscular tras la inyección intravenosa de cloruro de edrofonio 0,1mg/Kg IV  en Perros y 0,2-1 mg en Gatos. El resultado negativo no descarta la enfermedad. Cuidado con su uso, ya que puede provocar una crisis colinérgica.
Las pruebas de estudios eléctricos como la electromiografía y la estimulación repetida nos ayudan en el diagnóstico. La confirmación de esta enfermedad es mediante la determinación de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en suero, sensibilidad del 98%.

Esta enfermedad puede estar asociada con neoplasias como los timomas, el linfoma cutáneo no epitelizantes, sarcoma osteogénico, adenocarcinoma de sacos anales y carcinoma colangiocelular. También se puede asociar con enfermedades no neoplásicas como hipotiroidismo, hipoadrenocorticismo, trombocitopenia, quistes en el timo, polimiositis, arritmias cardíacas, miositis de músculos masticadores o disautonomía canina.

El tratamiento consiste en la administración de fármacos anticolinesterasicos orales cada 8-12 horas. Es importante tener en cuenta los posibles efectos colaterales, debidos a las crisis colinérgicas como bradicardia, salivación, diarrea, disnea, miosis, cianosis y temblores de extremidades.megaesofago

Si la medicación no puede normalizar la fuerza muscular o los efectos secundario son excesivos deben añadir corticoides a dosis inmunosupresoras.  Al tratamiento farmacológico debemos sumar una serie de cuidados de soporte: elevar la comida, bebida, si es necesario colocar un tubo gástrico.

Control periódico del titulo de anticuerpos, tras resolverse los síntomas y si los títulos de anticuerpos están dentro del rango de referencia el tratamiento se suspende. El riesgo de recidiva es muy bajo. La tase de mortalidad durante el primer año es de un 40%.

 

Rocío Serrano, DVM

Laservet

Morales C et al: Neurología Canina y Felina. 1º Edición. Multimedica Ediciones Veterinarias. 2012.

Platt SR, Olby NJ: Manual de Neurología en pequeños animales. 1º Edición. Ediciones S. 2008.

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